بدن ضروری است. این نوع لوسمی بیشترین نوع لوسمی در کودکان است.
1-2-2 لوسمی مزمن : تولید زیاد سلول های سفید خونی غیرطبیعی اما نسبتا بالغ. پیشرفت آن ماه ها یا سال ها به طول می انجامد و اغلب در بزرگسالان اتفاق می افتد.
1-2-3 لوسمی لنفوسیتیک : در این تقسیم بندی، تغییرات بدخیمی در بخشی از مغز استخوان اتفاق می افتد که قرار است سلول های لنفوسیت را بسازند و اغلب این تغییرات زیر گروه مشخصی از لنفوسیت ها یعنی B-cellها را درگیر می کنند.
1-2-4 لوسمی میلوسیتیک : در این تقسیم بندی، تغییرات بدخیمی در بخشی از مغز استخوان اتفاق می افتد که قرار است گلبول های قرمز خون (RBC) و پلاکت ها را بسازند.
جدول 1-1 انواع لوسمی
(مزمن) chronic (حاد) Acute Cell type
CLL
بقای 5 ساله: 75% ALL
بقای 5ساله: 85% Lymphocytic Leukemia
(or lymphoblastic)
CML
بقای 5ساله: 50% AML
بقای 5ساله: 20-75% در افراد زیر 60 سال و کمتر از 10% در افراد مسن تر Myelogenous
(or Myeloid or non lymphocytic)
1-3 ALL(Acute lymphocytic leukemia):
تکثیر کلونال سلولهای لنفوئیدی است که بلوغ آنها در ابتدای تمایز متوقف شده است. ALLبر اساس WHO به دو گروه اصلی تقسیم می شود.T-cell ALL و B-cell ALL
تقسیم بندی ALL به زیر گروه های مربوطه دارای ارزش پروگنوستیک(تشخیصی) و درمانی می باشد.
75% مبتلایان را کودکان زیر 6 سال و نوجوانان تشکیل می دهند(خصوصا نوع B-ALL نوع شایعتر در کودکان است) و 10-15% را بزرگسالان تشکیل می دهند.
1-3-1علائم :ALL
علاوه بر علائم عمومی که به علت آنمی،ترومبوسیتوپنی و گرانولوسیتوپنی ایجاد می شوند،تورم غدد لنفاوی،هپاتومگالی،اسپلنومگالی،درد استخوان و درد مفاصل دیده می شوند.درگیری سیستم عصبی مرکزی در این نوع (برخلاف AML) شایع است.
1-3-2 :(Acute Myelogenous leukemia)AML
یک اختلال کلونال هتروژن در سلولهای پیش ساز خونسازی(بلاستها) که در آن توانایی تمایز و پاسخ به تنظیم کننده های تکثیر به طور نرمال از دست رفته است.برعکس ALL،این نوع در کودکان نادر است و اغلب در افراد بزرگسال مشاهده می شود.اکثر افراد مبتلا در سنین بالای 60 سال قرار دارند و به نسبت هر 3 مرد،2 زن مبتلا می شوند.
1-3-4 علائم:AML
اغلب علائم مربوط به آنمی،ترومبوسیتوپنی و گرانولوسیتوپنی دیده می شود و تورم غدد لنفاوی، هپاتومگالی، اسپلنومگالی و درگیری اعصاب نادر است. در بعضی از انواع AML، DIC(Disseminated Intravascular Coagulation=انعقاد داخل عروقی منتشر) مشاهده می شود.
شایعترین تظاهرات یا نشانه های بالینی لوسمی حاد در اوایل بروز،شامل لنفادنوپاتی(4/71% در ALL و 45% در AML )،درد حنجره(7/52% در ALL و 3/37% در AML)،خونریزی لثه(6/28% در ALL و 2/43% در AML)،زخمهای دهانی و افزایش حجم لثه ای است.
1-4 :(Chronic Myeloid Leukemia)CML
یک اختلال کلونال است که منجر به هایپوپلازی میلوئیدی مغز استخوان می شود و در آن سلولهای میلوئیدی خون،جابجایی کروموزومی (9:22)t را نشان میدهند.
علائم اولیه معمولا تیپیک نیست و شامل خشکی مفرط،مقاومت کاهش یافته،کاهش وزن،تعریق شبانه و اسپلنو مگالی می باشد که می تواند باعث احساس فشار در ناحیه ی شکمی گردد.علیرغم اینکه بیماران مبتلا به CML ترومبوسیتوزیس دارند اما استعداد افزایش یافته ای به ایجاد ترومبوز(لخته) ندارند.
CML به طور معمول مزمن بوده و سیر آهسته ای دارد که طی آن بیماران به مدت 3-5 سال علامتی ندارند. این بیماری سپس وارد فاز تشدید شده و بحران بلاستها رخ می دهد که شبیه لوسمی حاد است.حدود 20-40% افراد در زمان تشخیص بیماری،هنوز علائمی را نشان نمی دهند. در این موارد معاینات روتین نمی تواند بیماری را مشخص کرده و تنها راه،تهیه ی (complete blood count)CBC است.
1-4-1 :(Chronic Lymphocytic Leukemia)CLL
CLL ناشی از تجمع آهسته لنفوسیتهای B کلونال در 95% بیماران است.سن متوسط تشخیص 65 سال است اما 20-30% بیماران 60 سال یا کمتر و 5-10% نیز 50 سال یا کمتر داشته اند.تقریبا 25% بیماران در زمان تشخیص بیماری علائمی ندارندو تنها راه تشخیص،تهیه ی CBC و مشاهده ی لنفوسیتوزیس است.
علائم شامل لنفادنوپاتی جنرالیزه،اسپلنومگالی(البته نه به شدت CML)،هپاتومگالی،آنمی و ترومبوسیتوپنی است.احتمال وجود خستگی،مقاومت کم به عفونت،کاهش وزن،تب و تعریق شبانه هم وجود دارد.در بعضی موارد CLL(نه همه) همراه با آنمی همولیتیک خود ایمنی می باشد.(3)
1-5 تشخیص آزمایشگاهی:
لوسمی از طریق CBCهای مکرر و آزمایش مغز استخوان (Bone Marrow Aspiration) و بیوپسی از مغز استخوان (Bone Marrow biopsy)همراه با معاینه بالینی و مشاهده ی علائم صورت می گیرد.
در اغلب موارد، تعداد مشخصی از گرانولوسیت های نابالغ یا پیش سازهای لنفوسیت یا حتی سلول های بنیادی در خون محیطی یافت می شوند که سبب آنمی مشخص و ترومبوسیتوپنی می گردند اما معاینات میکروسکوپی مغز استخوان تشخیص را قطعی می کند. (2)
1-6 علائم و نشانه های بالینی لوسمی : (2و1)
بسیاری از این علائم به کاهش واضح در تعداد طبیعی RBCها (گلبولهای قرمز خون)و WBC(گلبولهای سفید خون)ها مربوط بوده که علامتی از اشغال محل سلول های بنیادی هماتوپویتیک به وسیله ی پرولیفراسیون سلول های بدخیم است.
1- کاهش RBCها :در این بیماران کاهش گلبولهای قرمز خون منجر به کاهش ظرفیت انتقال اکسیژن شده که به تبع آن بیمار از خستگی شدید و دیس پنه ناشی از فعالیت خفیف شکایت دارد.
2- کاهش پلاکت ها (ترومبوسیتوپنی): کاهش پلاکت ها می تواند به علت پر شدن فضای مگاکاریوسیتی مغز استخوان ایجاد شده و منجر به خونریزی، کوفتگی و کبودی، هموراژی های پتشیال نواحی خلف کام نرم و سخت، خونریزی لثه ای خودبخود (خصوصا در پلاکت ها زیر 10000)، اپیستاکسی (خون دماغ) افزایش خونریزی قاعدگی و … شود.
3- ارتشاح سلول های لوسمیک به سایر ارگانها : ارتشاح سلول های لوسمیک سبب اسپلنومگالی (بزرگی طحال)، هپاتومگالی (بزرگی کبد)ولنفادنوپاتی (بیماری غدد لنفاوی) خواهد شد.
4- ایجاد زخم در مخاط دهان : تظاهرات اولیه دهانی این بیماران که تحت درمان می باشند شامل رنگ پریدگی مخاط ثانویه به آنمی،درد دندانی و زخمی شدن کام،خونریزی لثه،ژینژیویت،پتشی و اکیموز کام سخت و نرم،زبان و لوزه است. موکوزیت ناشی از شیمی درمانی و عفونتهای مربوط به آن از جمله زخمهای ناشی از هرپس سیمپلکس و کاندیدای دهانی مشکلات شایعی هستند که در حفره ی دهان مبتلایان به لوسمی دیده می شوند.زخم دهانی اغلب به دلیل اختلال در توانایی میزبان در مبارزه علیه فلور میکروبی طبیعی ایجاد می شود.شیمی درمانی و رادیوتراپی می تواند منجر به استوماتیت(التهاب مخاط دهان)،قرمزی و تورم دهان و گلو و گاه نیز منجر به موکوزیت یا زخمهای دهانی شود. معمولا مخاط لثه شدیدترین محل التهاب است که به علت وجود تعداد زیاد باکتری که به طور طبیعی در اطراف دندان ها ساکنند، ایجاد می شوند. موکوزیت دهانی به شکل اریتم شروع می شود و سپس به سمت زخم پیشرفت می کند.اغلب طی 7-10 روز از شروع شیمی درمانی آغاز می شود و معمولا طی 2 هفته پس از قطع داروی سیتوتوکسیک از بین می رود.
موکوزیت در بیش از 98% از بیمارانی که به علت بدخیمی های خونی تحت پیوند مغز استخوان قرار می گیرند،رخ می دهد و به طور بارزی با ناتوانی و مرگ و میر مرتبط است.
ضایعات مخاطی می تواند منجر به دردهای ناتوان کننده،ضعف در عملکرد دهان،سختی در فعالیت روزمره مثل صحبت کردن و غذا خوردن و گسسته شدن سد مخاط دهان شود که در پیشگیری از عفونتهای سیستمیک باکتریایی،ویروسی و قارچی در بیماران با نوتروپنی مهم است.(2)
هیچ درمانی نمی تواند به طور پیش بینی شده ای از موکوزیت پیشگیری یا آن را درمان کند و کنترل به طور اولیه علامتی است.(2)
از جمله داروهای شیمی درمانی که می توانند منجر به ایجاد زخم شوند عبارتند از : داروهای ضد تومور و یا آنتی بیوتیک ها مثل Doxorubicin یا Vincristine یاTaxoid ها مثل Docetaxelو داروهای ضد متابولیت مثل 5-FU و Methotrexate. در این شرایط باکتریها و قارچهای نرمال دهان می توانند سبب تشدید این وضعیت شوند. (4)
5- کاندیدوزیس دهانی : کاندیدوزیس اغلب در این بیماران ایجاد می شود و مخاط دهان را به طور منتشر درگیر می نماید.
6- عفونت های هرپتیک : عفونتهای هرپتیک شایع ترین ضایعات دهانی اند و ممکن است هر ناحیه ای از مخاط دهان را درگیر کنند.
7- ضایعات برجسته :گاه سلول های لوسمیک به بافت های نرم دهانی انفیلتره شده و